Kumamoto Universitetinin alimləri fascioskapulohumeral əzələ distrofiyası (FSHD) zamanı əzələ itkisini əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlada biləcək üsulu kəşf ediblər. Tədqiqat Journal of Clinical Investigation (JCI) jurnalında dərc olunub.
FSHD üz və çiyin əzələlərindən başlayaraq qollara və ayaqlara yayılan proqressiv əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin səbəbi skelet əzələlərində DUX4 geninin anormal aktivliyi hesab edilir, bu isə oksidləşdirici stress, iltihab və əzələ hüceyrələrinin ölümü ilə nəticələnir.
Yeni tədqiqatda alimlər hüceyrədaxili dəmir balansına diqqət yetiriblər. FSHD-nin genetik olaraq modifikasiya edilmiş siçan modelində DUX4 aktivliyi dəmir balansını pozur və əzələ toxumasında dəmirin yığılmasına səbəb olur, bu da ferroptoza – lipid peroksidləşməsi ilə əlaqəli xüsusi hüceyrə ölümünə – gətirib çıxarır.
Tədqiqatın maraqlı nəticəsi odur ki, əlavə dəmir qida və ya klinik olaraq təsdiqlənmiş ferik karboksimaltaz vasitəsilə verildikdə əksinə əzələlərdə dəmir yığılmasını azaldır, əzələ toxumasının strukturunu və funksiyasını yaxşılaşdırır, əzələ gücü və dözümlülüyü artırır.
Effekt DUX4 geninin aktivliyini sıxışdırmadan əldə olunub, yəni metabolik və hüceyrədaxili proseslərə təsir göstərilib. Bundan əlavə, ferroptoz inhibitori Ferrostain-1 DUX4 toksisitesini azaldaraq hərəkət funksiyasını yaxşılaşdırıb.
Professor Yusukə Ono bildirir ki, dəmir metabolizmi FSHD üçün önəmli və az qiymətləndirilmiş terapevtik hədəfdir. DUX4 aktivliyini tam basmaq mümkün olmasa belə, dəmir balansının bərpası əzələ funksiyasının qorunmasına kömək edə bilər.